انا شاب ابلغ من العمر 25 سنة اعاني من التهاب شديد في الخصية مع الم في مفصل الركبة والم اسفل البطن ويستمر لمدة يومين بالكثير ويكون جلد الخصية مقرفط وحجمها اكبر من الخصية السليمة وبعد مدة من الزمن تعود نفس المشكلة انما في الخصية الثانية.
على هذا الموال لمده ثلاث سنوات مع العلم انني امارس العادة السرية لغاية الآن بمعدل مرتين في اليوم. انا غير متزوج وكانت لي ممارسات كثيرة في السابق مع بنات وشباب وتكون هناك فطريات في الخصية والقضيب احيانا وراجعت اكثر من طبيب واجمع الجميع أن هناك التهابا في البرستات. اما بالنسبة للفطريات فقد أجريت زرعاً وكانت النتيجة أني أعاني من مرض اسمه بهجت مثل الذي يوجد في الفم مع العلم انني اعاني انا وامي واخوتي بفطريات الفم واستعمل كثير من المضادات والتحاميل التي صرفها لي الطبيب واشعر بتحسن ولكن بعد فترة من الزمن تعود المشكلة نفسها.
ونصحني الطبيب بالزواج وعدم حبس المني وقت الشهوة. فما هوعلاجي وهل له تاثير على الزواج.
عزيزي:
مرض بهجت من الأمراض التي يجهلها الكثيرون وهذه فرصة لكي يعرف قراء ايلاف معلومات أكثر عن هذا المرض الغامض عن طريق أسئلة وأجوبة والاستعانة بآراء الخبراء مثل د.رضوان غزال:
ما هومرض بهجت؟
مرض بهجت أوداء بهجت هوالتهاب مناعي يصيب الأوعية الدموية، مسبباً تقرحات في الفم والأعضاء التناسلية تكون مصحوبة بإصابات في العين، المفاصل، الجلد، والجهاز الهضمي، ولا يعرف له سبب حقيقي حتى الآن. وقد سمي هذا المرض على اسم أول طبيب اكتشفه وهوطبيب أمراض جلدية من تركيا اسمه "خلوصي بهجت" Hulusi Behçet وقد اكتشفه عام 1937، وأول ما وصف المرض بوجود ثلاثة علامات مميزة هي تقرحات الفم وتقرحات الأعضاء التناسلية والتهاب جزء من العين يسمى العنبية، ثم بدأت علامات وأعراض المرض بالتوسع، حتى عرف أنه نوع من التهاب الأوعية الذي يصيب عدة أجهزة في الجسم، فهو يصيب الأوعية، الجهاز العصبي، الجهاز الهضمي، ونادراً ما يصيب الكلى، ويشخص المرض في أكثر الحالات بناء على أعراضه ومن خلال فحص المريض.
هل مرض خلوصي بهجت هومرض شائع وأين ينتشر؟
ينتشر هذا المرض في بعض الأجزاء من العالم مثل الشرق الأقصى والأوسط وكذلك حوض البحر الأبيض المتوسط، وأشهر الأقطار التي ينتشر فيها المرض هي اليابان، كوريا، الصين، إيران، تركيا، تونس والمغرب، وتتراوح نسبة حدوثه ما بين 1/10.000 في اليابان إلى 3 أشخاص من كل 1000 شخص في تركيا بينما، تقل نسبة حدوثه في شمال أوروبا لتصبح حوالي 1/300.000، كذلك فقد وجدت حالات قليلة في الولايات المتحدة وأستراليا. ويعتبر مرض بهجت نادر الحدوث عند الأطفال حتى في الأماكن الجغرافية التي ذكرت سابقاً والتي ينتشر فيها المرض ولا تكتمل صورة المرض عند الأطفال الأصغر من 16 سنة إلا في 3% فقط من المرضى ويعتبر سن ما بين 18 و40 سنة هوالسن الشائع لحدوث المرض، ونادراً ما يبدأ المرض بعد سن الخمسين وتكاد تتساوى نسبة حدوثه عند الذكور والإناث (الذكور أكثر قليلاً) ولكن المرض يكون أكثر شدةً عند الذكور.
ما هي أسباب داء بهجت؟
لا تزال أسباب المرض الحقيقية غير معروفة، ويعتقد البعض بأن هناك بعض العوامل الوراثية التي تجعل الطفل أو المريض أكثر عرضة للإصابة بالمرض، وقد اتهمت عوامل بيئية ومناعية وإنتانية في إحداثها للمرض، ويمكن القول أنه مرض من منشأ متعدد العوامل ويصيب شخص لديه استعداد جيني أو وراثي للمرض مع قيام بعض العوامل الانتانية بإطلاق المرض، ولا تزال الأبحاث مستمرة للوقوف عند أسباب المرض وطرق علاجه.
هل داء بهجت هومرض وراثي؟
لا توجد أية دلائل حتى الآن على أن هذا المرض هومرضٌ وراثي ولكن وجد أن المرض قد يكون مرتبطاً بوجود بعض الجينات مثل وجود الزمرة النسجية HLA-B 51 ووجود الجين MICA A . وقد لوحظ هذا الارتباط في المرضى القادمين من حوض البحر الأبيض المتوسط والشرق الأقصى، ولكن الحالات المشاهدة في نفس العائلة هي حالات قليلة وتشكل 5 % من الحالات.
هل من الممكن الوقاية من مرض بهجت؟
للأسف فحتى الآن أسباب هذا المرض غير معلومة وبالتالي فلا يمكن منعه.
هل هومرض معدي؟
لا، داء بهجت ليس مرضاً معدياً.
ما هي أعراض وعلامات مرض بهجت؟
تتميز أعراض المرض بحدوثها بشكل هجمات، ولا يوجد تناغم بين الأعضاء المصابة، فقد يصاب عضو مختلف في كل مرة، والحرارة قليلة المشاهدة خلا هجمات المرض، ووجود الحرارة يستدعي البحث عن التهابات الأوعية الأخرى، وأهم أعراض مرض بهجت هي:
1
- تقرحات الفم: قرحات الفم هي من أهم علامات مرض بهجت ولا يمكن وضع التشخيص دون وجودها، وهي تشاهد في 98 % من الحالات، أي تكاد تكون موجودة في كل المرضى وتعتبر من الأعراض الأولى حيث تظهر في ثلثي المرضى كأعراض أولية، وعند الأطفال تظهر القرح صغيرة ومتعددة ومن الصعوبة التفرقة بينها وبين القرح العادية وبينما نادراً ما تظهر أي قروح كبيرة إلا أنها تكون صعبة المراس ولا يتم علاجها بسهولة. وتتميز تقرحات الفم في داء بهجت بأنها مؤلمة، وقد تكون على شكل قرحة وحيدة أومتعددة، وتقيس من عدة مليمترات إلى 1 سم، وذات حدود واضحة، وتكثر على الوجه الداخلي للشفتين، وعلى باطن الخد، وعلى الوصل بين الشفة واللثة، وقد تصيب سقف الحنك والبلعوم، وحتى اللوزات، وقد تتحرض التقرحات الفموية وتظهر في داء بهجت بعد تناول بعض الأطعمة مثل: الفواكه مع القشر، الجوز، البندق، اللوز، وكذلك قد تثار قرحات الفم بمرض الأسنان وبالدورة الشهرية عند النساء، وبالتبدلات العاطفية، وقد تسبب صعوبة الأكل عندما تكون كبيرة، ولا تترافق مع تضخم العقد اللمفاوية وتشفى دون أن تترك ندبات، ولا يمكن تفريق تقرحات الفم المشاهدة في داء بهجت عن تلك التقرحات المشاهدة بسبب القلاع العادي، ولكن عند تكرارها وكثرتها وترافقها مع أعراض أخرى فهي تستدعي التفكير بمرض بهجت.
2- تقرح أوقرحات الأعضاء التناسلية في داء بهجت: تشاهد في 60 إلى 65 % من الحالات، وجودها يشد الانتباه لداء بهجت، وعند الأطفال الذكور تظهر هذه القرح على كيس الخصية وبنسبة أقل على القضيب وقد تترك هذه القرح بعض الآثار الدائمة في المرضى البالغين، كذلك قد يعاني المريض من التهاب الخصية. أما في الإناث فغالباً ما تظهر القرح على الأعضاء التناسلية الخارجية وقد تصيب عنق الرحم والمهبل، وتشبه هذه القرح تلك الموجودة في الفم وتقل نسبة حدوث مثل هذه القرح عند الأطفال مقارنة بالبالغين، وهي قد تكون مؤلمة، وكثيرة، وقد تكون غير مؤلمة، وتترك بعد تندبها ندبات فاقدة الصباغ، وهذا يفيد في التشخيص الراجع لمرض بهجت.
3- الأعراض الجلدية واختبار باثرجي في مرض بهجت: قد تكون العلامات الجلدية هي أولى علامات المرض، وهي سليمة غالباً، لكنها تسبب القلق للمريض، ومن الصعب اكتمال تشخيص مرض بهجت دون العلامات الجلدية هذه، وتتنوع إصابات الجلد حيث قد تظهر في صورة طفح يشبه حب الشباب ويظهر ذلك فقط بعد البلوغ، كذلك قد تظهر بعض الحبوب الحمراء والتي غالباً ما تكون موجودة على الساقين وتظهر هذه الحبوب المؤلمة قبل البلوغ في أغلب الحالات. أما اختبار باثرجي فهو يقيم رد فعل الجلد للوخز بالإبر ويستخدم كاختبار لتشخيص المرض ويكون اختبار باثرجي إيجابياً عندما يشاهد الارتكاس الايجابي للوخز بالإبر بعد 24 إلى 48 ساعة، وذلك على الوجه الداخلي للساعد، بظهور حطاطة أوبثرة جلدية (على صورة حبيبة حمراء أومليئة بالصديد تظهر على الجلد بعد 24 إلى 48 ساعة في مكان الوخز بإبرة معقمة)، ويستخدم لذلك إبرة قياس 21 ج 21 G، وتكون نتائج اختبار باثرجي أقل فائدة عند استخدام الإبر ذات الاستخدام لمرة واحدة وعند تعقيم الجلد قبل الوخز، وقد يشاهد ارتكاس اختبار باثرجي بعد وضع المصل الوريدي للمريض أوتلقيه لحقنة عضلية، وإجراء اختبار جلدي ما، ومن الإصابات الجلدية الأخرى يمكن مشاهدة: الحمامى العقدة، حطاطات، حويصلات، بثرات، وأهم العلامات الجلدية في داء بهجت هي الدمامل الكاذبة.
4
- إصابة العين في داء بهجت: وهي من الأعراض البالغة الخطورة في مرض بهجت، وتظهر في 50% من المرضى وترتفع هذه النسبة في الذكور لتصبح 70% وغالباً ما تصاب العينين معاً وفي معظم الحالات يحدث ذلك بعد2 - 3 سنوات من بداية المرض وغالباً ما يسلك التهاب العين مساراً مزمناً مع بعض فترات من النشاط بين الحين والآخر ويصيب الالتهاب كلاً من الغرفة الأمامية والخلفية للعين وبعد كل فترة نشاط يخلف الالتهاب تلفاً في العين وفي الشبكية مما قد يؤدى إلى ضعف الإبصار تدريجياً، وما يحدث هوالتهاب في العنبية الخلفية وبسبب التهاب الأوعية فيها، ومن ثم تنخرها وانسدادها، وقد يصاب الجسم الزجاجي لاحقاً ويفقد شفافيته، وقلما تشاهد تقرحات الملتحمة، والتهاب القرنية، وتميل إصابة العين للازمان وقد تنكس، والاختلاطات الرئيسية هي الساد والعمى، ويقدر أن مريض واحد من بين مريضين من مرضى داء بهجت قد يصاب بالعمى بعد 5 سنوات من بدء الإصابة العينية، ويمكن التقليل من خطر العمى بالعلاج المبكر التخصصي بالكورتيزون وكابتات المناعة.
5- إصابة المفاصل في داء بهجت: تحدث الإصابة مبكراً، وقد تسبق بقية الأعراض بأشهر أوسنوات، تصاب المفاصل في 30-50% من الأطفال وأشهر المفاصل التي تتأثر هي مفاصل الكاحل، الركبة، الرسغ والكوع. وقد يشاهد ألم المفاصل فقط، وقد يحدث التهاب مفصل وحيد، أوعدد قليل من المفاصل (أقل من 4) وغالباً ما يستمر التهاب المفاصل لأسابيع قليلة تزول أعراض الالتهاب بعدها دون أن تسبب أية تشوهات، ولكن التهاب المفاصل ينكس وفي مفاصل أخرى، وتكون صورة المفاصل طبيعية، ونادراً ما يحدث تخرب في المفصل، وقلما يحتاج الأمر لإجراء بزل المفصل أوخزعة الغشاء المفصلي، وقلما يصاب المفصل الحرقفي.
6- إصابة الجهاز العصبي في مرض بهجت: نادراً ما يصاب الجهاز العصبي في الأطفال الذين يعانون من المرض ولكن قد تحدث بعض التشنجات، ارتفاع في ضغط السائل المحيط بالمخ، وعند الكبار تشاهد الإصابة العصبية في 20 % من الحالات فقد تشاهد الأعراض التالية: الصداع، ضعف نصف الجسم، صعوبة البلع، التهاب السحايا، شلل الأعصاب المحركة للعين، ووذمة حليمة العصب البصري وارتفاع الضغط داخل الجمجمة وخثرة الوريد الدماغي، ولا يمكن التنبؤ بحدوث إصابة عصبية، وبصفة عامة تكون الأعراض أشد عند الذكور عنها لدى الإناث وعند بعض المرضى قد تظهر إصابة الجهاز العصبي في صورة اضطرابات نفسية.
7- إصابة الأوعية الدموية في مرض بهجت: يحدث الخثار الوريدي السطحي في داء بهجت في 30 % من الحالات، وتحدث في 12-30% من الأطفال المصابين بالمرض وقد تكون مؤشراً سلبياً على مسار المرض إذ أنها غالباً ما تصيب الأوعية الدموية الكبيرة في الجسم. ولعل أشهرها هي أوردة الساقين والتي قد تؤدى إلى تورم وألم في ربلة الرجل، وقد تصاب الشرايين ويحدث الخثار وأمهات الدم، وقد يحدث التمزق فيها، وأخطرها إصابة شرايين الرئة، وتتميز بحدوث نفث الدم، ويمكن التخفيف من خطرها بالعلاج بكابتات المناعة، وأما مميعات الدم فقد تكون خطرة على المريض, وقد تحتاج أمهات الدم للجراحة.
8- إصابة الجهاز الهضمي في مرض بهجت: وهي أكثر شيوعاً عند أطفال الشرق الأقصى وتظهر على شكل تقرحات في الأمعاء، تقرحات في المري والمعدة والمعي الدقيق، وأحيانا حافة الشرج، وفي حالات نادرة قد تسبب انثقاب الأمعاء، وقد تشبه أعراض التهاب الكولون التقرحي النزفي، أوداء كرون، وتكثر الإصابات الهضمية في اليابان لتصل إلى 30 % من الحالات وتكون حوالي 5 % في تركيا، ويشكوالمريض والطفل من كثرة الغازات والغثيان وتطبل البطن، وأحياناً الإسهال ونقص الشهية، وقد يحدث نزف المستقيم، وسجلت حالات قليلة من التهاب البنكرياس.
9- إصابة العضلات في مرض بهجت: وهي نادرة الحدوث، وتسبب آلام عضلية معممة وفي نهايات الأطراف، وقد يحدث التهاب عضلات حقيقي، وقد تتورم العضلات وتصبح مؤلمة، ونادراً ما يترافق ذلك مع ارتفاع الفوسفاتاز كيناز CPK .
10 - إصابة القلب في مرض بهجت: قد تحدث إصابة قلبية في داء بهجت وقد تسبب التهاب العضلة القلبية، والتهاب الشغاف، واعتلال الصمامات القلبية، وقد يحدث التهاب التأمور، والذي قد يكون ناكساً ومتكرراً، ووصفت حالات من إصابة الشرايين الإكليلية وتشكل أمهات الدم والاحتشاء القلبي والموت المفاجئ.
11 - الإصابة الرئوية في مرض بهجت: يحدث في داء بهجت ارتشاح رئوي، مع أو بدون إصابة الجنب، وقد يحدث نفث الدم، وقد يحدث الانتان الجرثومي الثانوي.
12 - الإصابة البولية والكلوية في داء بهجت: وهي نادرة جداً، وتسبب اعتلال الكلية النشواني، وتحدث عند المرضى غير المعالجين بشكلٍ جيد وغير المتابعين، وبعد عدة سنوات من الإصابة، وسجلت حالات من اعتلال الكلية الكببي، من نوع اعتلال الكبب المنمي، مع ترسبات للـ IgA، وقد تحدث خثرات وريدية كلوية، وسجلت حالات من إصابة الخصية والبربخ وهي تدل على سوء تقدم المرض .
هل يتشابه المرض في كل الأطفال؟
لا، فقد يظهر المرض في بعض الأطفال في صورة قرح بالفم مع بعض الإصابات الجلدية بينما في أطفال آخرين قد يظهر المرض في صورة التهاب العينين مع تأثر الجهاز الهضمي. كذلك تختلف شدة المرض من الذكور إلى الإناث حيث يكون المرض أكثر شدة في الذكور.
هل يختلف مرض بهجت في الأطفال عنه في البالغين؟
بالمقارنة بالكبار فإن مرض بهجت يعتبر مرض نادر في الأطفال وقبل البلوغ يختلف المرض إلى حد ما في الأطفال عنه في الكبار أما إذا ظهرت أعراض المرض بعد البلوغ فتتشابه أعراض المرض في الأطفال والكبار.
كيف يتم تشخيص مرض بهجت؟
يعتمد تشخيص المرض بصورة أساسية على الأعراض الإكلينيكية، خاصة بوجود تقرحات فموية تناسلية متكررة، وقد يستغرق المرض من 1 إلى 5 سنوات حتى تكتمل صورته، لذلك يتأخر التشخيص غالباً لمدة 3 سنوات ولا توجد فحوص مخبرية نوعية وخاصة لتشخيص مرض بهجت وإنما هناك فحوص تساعد على التشخيص، ويظهر العامل الوراثي من خلال تكرر الزمرة النسجية HLA-B 51 في حوالي نصف الأطفال والمرضى المصابين ويكون المرض شديداً إلى حد ما في هذه المجموعة من الأطفال والمرضى التي تحمل هذه الزمرة النسجية. وتكشف فحوص الدم وجود ارتفاع في تعداد الكريات البيضاء، المعتلة، وارتفاع العامل الثامن من عوامل التخثر، والخزعة الجلدية تظهر التهاب الأوعية مع ترسبات المتممة ولكنها ليست نوعية، وكذلك يكون اختبار باثرجي إيجابياً في 60-70% من المرضى، أما لتشخيص إصابات بعض الأعضاء مثل الأوعية الدموية والجهاز العصبي فيحتاج الطبيب المعالج إلى صور شعاعية خاصة مثل تصوير الدماغ بالرنين المغناطيسي MRI . ولأن مرض بهجت قد يصيب عدد كبير من أعضاء الجسم فإن المريض غالباً ما يحتاج إلى استشارة أخصائي العيون والجلد والأعصاب.
وهناك معايير عالمية لتشخيص مرض بهجت وهي نوعية لدرجة 96 % من الحالات ويشترط للتشخيص غياب أي تفسير مرضي سريري آخر للحالة، ووجود المعيار الأول دائماً، وهو:
•وجود تقرحات فموية متكررة أو ناكسة لأكثر من 3 مرات خلال سنة على الأقل
إضافةً لوجود معياريين من المعايير الأربعة التالية:
1. تقرحات تناسلية متكررة
2. آفات عينية
3. آفات جلدية
4. إيجابية تفاعل أواختبار باثرجي Pathergy test
ما أهمية هذه الاختبارات في تشخيص داء بهجت؟
1
- يعتبر اختبار باثرجي أحد الاختبارات الهامة لتشخيص مرض بهجت وهوأحد خصائص المرض والتي تساعد على تشخيصه ويتم إجراء الاختبار بوخز الجلد من 3-5 مرات باستخدام رأس إبرة معقم ويختار الطبيب غالباً الجانب الداخلي للذراع لإجراء الاختبار ويقيم مكان الوخز بعد 24-48 ساعة من وقت الوخز. كذلك يمكن أن يلاحظ الطبيب نفس التفاعل في الجلد مكان وخز الإبرة عند أخذ عينة الدم من الوريد أوبعد إجراء جراحة، ولذلك لا ينصح لمريض بهجت بإجراء أية جراحات غير ضرورية.
2- هناك بعض التحاليل الطبية ذات الفائدة للمساعدة في التفرقة بين هذا المرض والأمراض الأخرى إلا أنه يجب التأكيد على أنه لا يوجد اختبار مخبري خاص بمرض بهجت وان كانت الاختبارات الدالة على نشاط المرض ودرجة الالتهاب تكون عادة مرتفعة. وقد يلاحظ الطبيب أن تحاليل الدم تظهر بعض الأنيميا (فقر الدم) أوزيادة عدد خلايا الدم البيضاء، ولا توجد حاجة لإعادة التحاليل الطبية إلا إذا كان ذلك يساعد في تقييم نشاط المرض أومتابعة الأعراض الجانبية للأدوية المستخدمة.
3- يوجد العديد من تقنيات التصوير الإشعاعي والتي تساعد في تقييم مدى إصابة الجهاز العصبي والأوعية الدموية، مثل تصوير الشرايين لكشف أمهات الدم، وتصوير الدماغ بالرنين المغناطيسي في الإصابة العصبية المركزية.
هل من الممكن علاج مرض بهجت والشفاء منه؟
من الممكن أن تتم السيطرة على نشاط المرض إلا أن المريض قد يعاني من بعض نوبات النشاط من وقت لآخر، ولذا يمكن القول بأنه يمكن السيطرة على المرض ولكن لا يمكن الشفاء منه، ولا يعتبر المرض مميتاً إلا نادراً في الحالات المهملة وغير المعالجة.
ما هوعلاج داء بهجت؟
لا يوجد علاج شافي ومحدد لمرض بهجت، ولكن هناك عدد كبير من الأدوية والتي يمكن استخدامها لعلاج إصابات الأعضاء المختلفة. وبينما قد يوجد بعض المرضى الذين لا يحتاجون إلى أي علاج دوائي فعلى الصعيد الآخر قد يحتاج بعض المرضى إلى أكثر من دواء خاصة أولئك الذين يعانون من إصابة العينين والجهاز العصبي أوالأوعية الدموية، ونظراً لندرة المرض بين الأطفال فإن معظم الخبرات المتوفرة لعلاج هذا المرض مستمدة من علاج المرض في الكبار وتشمل الأدوية المستخدمة لعلاج المرض العقاقير التالية:
1- الكورتيزون: وهوحجر الأساس في علاج مرض بهجت، وهوعقار فعال للسيطرة على الالتهاب ويمثل هذا العقار العلاج الأساسي في حالة إصابة العين حيث يطبق موضعياً، أوالجهاز العصبي أوالأوعية الدموية وغالباً ما تكون جرعة العلاج كبيرة (1-2 ملغ/كغ/في اليوم) وفى بعض الحالات التي تحتاج إلى تحقيق تحسن سريع وملموس قد يعطي الطبيب الكورتيزون للمريض في صورة حقن وريدي (30 ملغ/كغ/يومياً لمدة 3 أيام) كذلك تفيد مراهم الكورتيزون في علاج قرح الفم أما القطرات فتستخدم لعلاج العين. ويجب أن يعطى الكورتيزون في الحالات التالية بشكلٍ إلزامي: الإصابة العصبية والإصابة العينية، ويعطى بجرعة مبدئية مقدارها 1 ملغ لكل كغ من الوزن، وفي الحالات الشديدة من هجمات المرض يعطى الميثيل بردنيزولون بجرعة وريدية كبيرة 1 غ خلال 3 ساعات، ثم يستمر العلاج لمدة 6 أسابيع ثم تخفض الجرعة تدريجياً، وقد يحتاج بعض المرضى لجرعة صيانة لفترة طويلة، تبلغ 5 إلى 10 ملغ في اليوم.
2- الأدوية المثبطة للجهاز المناعي: تستخدم هذه الأدوية حينما يكون نشاط المرض شديداً مثل أولئك الذين يعانون من التهابات شديدة بالعين أوالأعضاء الداخلية وتشمل هذه الأدوية عقارات الأزاثيوبرين، سيكلوسبورين، وسيكلوفوسفاميد. وهي تخفف من الاعتماد على الكورتيزون، ولكن لا تعطى لوحدها، وتعطى في الحالات الشديدة من المرض، وهناك دراسات حالية حول دواء الانترفيرون.
3- الأدوية المضادة للتجلط الدموي: وذلك في حالة إصابة الأوعية الدموية وان كان عقار الأسبرين كافياً في معظم المرضى.
4- علاجات موضعية لقرح الفم والأعضاء التناسلية.
5- العلاج البيولوجي (مضادات ت ن ف Anti TNF ) وهذا علاج حديث يستخدم في بعض المراكز وان كان لا يزال تحت التقييم، وهومكلف حتى الآن.
6- عقار الثاليدوميد: يستخدم هذا العقار لعلاج قرح الفم في بعض المراكز.
7- عقار الكولشيسين: وكان هذا العقار يستخدم في الماضي لعلاج كل أعراض مرض بهجت ولكن حديثاً وجد أنه أكثر فاعلية في علاج التهابات المفاصل والحبيبات الجلدية، وقد يشارك مع الأسبيرين.
ويحتاج علاج مرض بهجت والمتابعة الطبية إلى فريق عمل يشمل بجانب أخصائي روماتيزم الأطفال، أخصائي الرمد، أمراض الدم ويجب أن يكون التواصل مستمراً ما بين الأسرة أوالمريض مع الطبيب المعالج.
ما هي الآثار الجانبية للعلاج المستخدم في مرض بهجت؟
تتنوع الآثار الجانبية تبعاً للدواء المستخدم ويمكن تصنيف هذه الآثار كالآتي:
1- الكولشيسين: ويعتبر الإسهال من أهم الأعراض الجانبية لعقار الكولشيسين والذي قد يسبب أيضا، وان كان ذلك في حالات نادرة، انخفاض في عدد خلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية، كذلك قد يسبب نقصاً في عدد الحيوانات المنوية.
2- الكورتيزون: بالرغم من كفاءة الكورتيزون في السيطرة على الالتهاب إلا أن استخدامه يكون دائماً محدوداً نظراً للآثار الجانبية التي يسببها خاصة مع استخدامه لمدة طويلة حيث قد يؤدى استخدام الكورتيزون إلى مرض السكر، ارتفاع ضغط الدم، هشاشة العظام، المياه البيضاء في العين وتأخر نمو. وينصح دائماً بأخذ الكورتيزون كجرعة واحدة في الصباح. كذلك يجب إضافة الكالسيوم إلى قائمة العلاج خاصة إذا كان المريض سيستخدم الكورتيزون لمدة طويلة.
3- الأدوية المثبطة للجهاز المناعي:
قد تتنوع الآثار الجانبية لهذه الأدوية في بعض الأوجه إلا أنها تشترك في تقليل مناعة الجسم وجعله أكثر عرضة للإصابة بالالتهابات الميكروبية. وبالإضافة إلى ذلك فعقار الآزاثيوبرين قد يؤثر على الكبد وقد يؤدي استخدامه في بعض الحالات النادرة إلى انخفاض عدد خلايا الدم. أما عقار السيكلوسبورين فقد يؤثر على الكلى أويسبب ارتفاعاً في ضغط الدم وفي بعض الحالات قد يؤدي استخدامه إلى زيادة نموالشعر في الجسم ومشاكل في اللثة. أما الأعراض الجانبية لعقار السيكلوفوسفاميد فتشمل تثبيط نخاع العظام، مشاكل في المثانة، التأثير على الدورة الشهرية، كما قد يؤدي استخدامه لمدة طويلة إلى العقم. لذلك يجب المتابعة الدورية لهؤلاء المرضى وعمل تحاليل للدم والبول كل شهر أوشهرين.
على هذا الموال لمده ثلاث سنوات مع العلم انني امارس العادة السرية لغاية الآن بمعدل مرتين في اليوم. انا غير متزوج وكانت لي ممارسات كثيرة في السابق مع بنات وشباب وتكون هناك فطريات في الخصية والقضيب احيانا وراجعت اكثر من طبيب واجمع الجميع أن هناك التهابا في البرستات. اما بالنسبة للفطريات فقد أجريت زرعاً وكانت النتيجة أني أعاني من مرض اسمه بهجت مثل الذي يوجد في الفم مع العلم انني اعاني انا وامي واخوتي بفطريات الفم واستعمل كثير من المضادات والتحاميل التي صرفها لي الطبيب واشعر بتحسن ولكن بعد فترة من الزمن تعود المشكلة نفسها.
ونصحني الطبيب بالزواج وعدم حبس المني وقت الشهوة. فما هوعلاجي وهل له تاثير على الزواج.
عزيزي:
مرض بهجت من الأمراض التي يجهلها الكثيرون وهذه فرصة لكي يعرف قراء ايلاف معلومات أكثر عن هذا المرض الغامض عن طريق أسئلة وأجوبة والاستعانة بآراء الخبراء مثل د.رضوان غزال:
ما هومرض بهجت؟
مرض بهجت أوداء بهجت هوالتهاب مناعي يصيب الأوعية الدموية، مسبباً تقرحات في الفم والأعضاء التناسلية تكون مصحوبة بإصابات في العين، المفاصل، الجلد، والجهاز الهضمي، ولا يعرف له سبب حقيقي حتى الآن. وقد سمي هذا المرض على اسم أول طبيب اكتشفه وهوطبيب أمراض جلدية من تركيا اسمه "خلوصي بهجت" Hulusi Behçet وقد اكتشفه عام 1937، وأول ما وصف المرض بوجود ثلاثة علامات مميزة هي تقرحات الفم وتقرحات الأعضاء التناسلية والتهاب جزء من العين يسمى العنبية، ثم بدأت علامات وأعراض المرض بالتوسع، حتى عرف أنه نوع من التهاب الأوعية الذي يصيب عدة أجهزة في الجسم، فهو يصيب الأوعية، الجهاز العصبي، الجهاز الهضمي، ونادراً ما يصيب الكلى، ويشخص المرض في أكثر الحالات بناء على أعراضه ومن خلال فحص المريض.
هل مرض خلوصي بهجت هومرض شائع وأين ينتشر؟
ينتشر هذا المرض في بعض الأجزاء من العالم مثل الشرق الأقصى والأوسط وكذلك حوض البحر الأبيض المتوسط، وأشهر الأقطار التي ينتشر فيها المرض هي اليابان، كوريا، الصين، إيران، تركيا، تونس والمغرب، وتتراوح نسبة حدوثه ما بين 1/10.000 في اليابان إلى 3 أشخاص من كل 1000 شخص في تركيا بينما، تقل نسبة حدوثه في شمال أوروبا لتصبح حوالي 1/300.000، كذلك فقد وجدت حالات قليلة في الولايات المتحدة وأستراليا. ويعتبر مرض بهجت نادر الحدوث عند الأطفال حتى في الأماكن الجغرافية التي ذكرت سابقاً والتي ينتشر فيها المرض ولا تكتمل صورة المرض عند الأطفال الأصغر من 16 سنة إلا في 3% فقط من المرضى ويعتبر سن ما بين 18 و40 سنة هوالسن الشائع لحدوث المرض، ونادراً ما يبدأ المرض بعد سن الخمسين وتكاد تتساوى نسبة حدوثه عند الذكور والإناث (الذكور أكثر قليلاً) ولكن المرض يكون أكثر شدةً عند الذكور.
ما هي أسباب داء بهجت؟
لا تزال أسباب المرض الحقيقية غير معروفة، ويعتقد البعض بأن هناك بعض العوامل الوراثية التي تجعل الطفل أو المريض أكثر عرضة للإصابة بالمرض، وقد اتهمت عوامل بيئية ومناعية وإنتانية في إحداثها للمرض، ويمكن القول أنه مرض من منشأ متعدد العوامل ويصيب شخص لديه استعداد جيني أو وراثي للمرض مع قيام بعض العوامل الانتانية بإطلاق المرض، ولا تزال الأبحاث مستمرة للوقوف عند أسباب المرض وطرق علاجه.
هل داء بهجت هومرض وراثي؟
لا توجد أية دلائل حتى الآن على أن هذا المرض هومرضٌ وراثي ولكن وجد أن المرض قد يكون مرتبطاً بوجود بعض الجينات مثل وجود الزمرة النسجية HLA-B 51 ووجود الجين MICA A . وقد لوحظ هذا الارتباط في المرضى القادمين من حوض البحر الأبيض المتوسط والشرق الأقصى، ولكن الحالات المشاهدة في نفس العائلة هي حالات قليلة وتشكل 5 % من الحالات.
هل من الممكن الوقاية من مرض بهجت؟
للأسف فحتى الآن أسباب هذا المرض غير معلومة وبالتالي فلا يمكن منعه.
هل هومرض معدي؟
لا، داء بهجت ليس مرضاً معدياً.
ما هي أعراض وعلامات مرض بهجت؟
تتميز أعراض المرض بحدوثها بشكل هجمات، ولا يوجد تناغم بين الأعضاء المصابة، فقد يصاب عضو مختلف في كل مرة، والحرارة قليلة المشاهدة خلا هجمات المرض، ووجود الحرارة يستدعي البحث عن التهابات الأوعية الأخرى، وأهم أعراض مرض بهجت هي:
1
- تقرحات الفم: قرحات الفم هي من أهم علامات مرض بهجت ولا يمكن وضع التشخيص دون وجودها، وهي تشاهد في 98 % من الحالات، أي تكاد تكون موجودة في كل المرضى وتعتبر من الأعراض الأولى حيث تظهر في ثلثي المرضى كأعراض أولية، وعند الأطفال تظهر القرح صغيرة ومتعددة ومن الصعوبة التفرقة بينها وبين القرح العادية وبينما نادراً ما تظهر أي قروح كبيرة إلا أنها تكون صعبة المراس ولا يتم علاجها بسهولة. وتتميز تقرحات الفم في داء بهجت بأنها مؤلمة، وقد تكون على شكل قرحة وحيدة أومتعددة، وتقيس من عدة مليمترات إلى 1 سم، وذات حدود واضحة، وتكثر على الوجه الداخلي للشفتين، وعلى باطن الخد، وعلى الوصل بين الشفة واللثة، وقد تصيب سقف الحنك والبلعوم، وحتى اللوزات، وقد تتحرض التقرحات الفموية وتظهر في داء بهجت بعد تناول بعض الأطعمة مثل: الفواكه مع القشر، الجوز، البندق، اللوز، وكذلك قد تثار قرحات الفم بمرض الأسنان وبالدورة الشهرية عند النساء، وبالتبدلات العاطفية، وقد تسبب صعوبة الأكل عندما تكون كبيرة، ولا تترافق مع تضخم العقد اللمفاوية وتشفى دون أن تترك ندبات، ولا يمكن تفريق تقرحات الفم المشاهدة في داء بهجت عن تلك التقرحات المشاهدة بسبب القلاع العادي، ولكن عند تكرارها وكثرتها وترافقها مع أعراض أخرى فهي تستدعي التفكير بمرض بهجت.2- تقرح أوقرحات الأعضاء التناسلية في داء بهجت: تشاهد في 60 إلى 65 % من الحالات، وجودها يشد الانتباه لداء بهجت، وعند الأطفال الذكور تظهر هذه القرح على كيس الخصية وبنسبة أقل على القضيب وقد تترك هذه القرح بعض الآثار الدائمة في المرضى البالغين، كذلك قد يعاني المريض من التهاب الخصية. أما في الإناث فغالباً ما تظهر القرح على الأعضاء التناسلية الخارجية وقد تصيب عنق الرحم والمهبل، وتشبه هذه القرح تلك الموجودة في الفم وتقل نسبة حدوث مثل هذه القرح عند الأطفال مقارنة بالبالغين، وهي قد تكون مؤلمة، وكثيرة، وقد تكون غير مؤلمة، وتترك بعد تندبها ندبات فاقدة الصباغ، وهذا يفيد في التشخيص الراجع لمرض بهجت.
3- الأعراض الجلدية واختبار باثرجي في مرض بهجت: قد تكون العلامات الجلدية هي أولى علامات المرض، وهي سليمة غالباً، لكنها تسبب القلق للمريض، ومن الصعب اكتمال تشخيص مرض بهجت دون العلامات الجلدية هذه، وتتنوع إصابات الجلد حيث قد تظهر في صورة طفح يشبه حب الشباب ويظهر ذلك فقط بعد البلوغ، كذلك قد تظهر بعض الحبوب الحمراء والتي غالباً ما تكون موجودة على الساقين وتظهر هذه الحبوب المؤلمة قبل البلوغ في أغلب الحالات. أما اختبار باثرجي فهو يقيم رد فعل الجلد للوخز بالإبر ويستخدم كاختبار لتشخيص المرض ويكون اختبار باثرجي إيجابياً عندما يشاهد الارتكاس الايجابي للوخز بالإبر بعد 24 إلى 48 ساعة، وذلك على الوجه الداخلي للساعد، بظهور حطاطة أوبثرة جلدية (على صورة حبيبة حمراء أومليئة بالصديد تظهر على الجلد بعد 24 إلى 48 ساعة في مكان الوخز بإبرة معقمة)، ويستخدم لذلك إبرة قياس 21 ج 21 G، وتكون نتائج اختبار باثرجي أقل فائدة عند استخدام الإبر ذات الاستخدام لمرة واحدة وعند تعقيم الجلد قبل الوخز، وقد يشاهد ارتكاس اختبار باثرجي بعد وضع المصل الوريدي للمريض أوتلقيه لحقنة عضلية، وإجراء اختبار جلدي ما، ومن الإصابات الجلدية الأخرى يمكن مشاهدة: الحمامى العقدة، حطاطات، حويصلات، بثرات، وأهم العلامات الجلدية في داء بهجت هي الدمامل الكاذبة.
4
- إصابة العين في داء بهجت: وهي من الأعراض البالغة الخطورة في مرض بهجت، وتظهر في 50% من المرضى وترتفع هذه النسبة في الذكور لتصبح 70% وغالباً ما تصاب العينين معاً وفي معظم الحالات يحدث ذلك بعد2 - 3 سنوات من بداية المرض وغالباً ما يسلك التهاب العين مساراً مزمناً مع بعض فترات من النشاط بين الحين والآخر ويصيب الالتهاب كلاً من الغرفة الأمامية والخلفية للعين وبعد كل فترة نشاط يخلف الالتهاب تلفاً في العين وفي الشبكية مما قد يؤدى إلى ضعف الإبصار تدريجياً، وما يحدث هوالتهاب في العنبية الخلفية وبسبب التهاب الأوعية فيها، ومن ثم تنخرها وانسدادها، وقد يصاب الجسم الزجاجي لاحقاً ويفقد شفافيته، وقلما تشاهد تقرحات الملتحمة، والتهاب القرنية، وتميل إصابة العين للازمان وقد تنكس، والاختلاطات الرئيسية هي الساد والعمى، ويقدر أن مريض واحد من بين مريضين من مرضى داء بهجت قد يصاب بالعمى بعد 5 سنوات من بدء الإصابة العينية، ويمكن التقليل من خطر العمى بالعلاج المبكر التخصصي بالكورتيزون وكابتات المناعة.5- إصابة المفاصل في داء بهجت: تحدث الإصابة مبكراً، وقد تسبق بقية الأعراض بأشهر أوسنوات، تصاب المفاصل في 30-50% من الأطفال وأشهر المفاصل التي تتأثر هي مفاصل الكاحل، الركبة، الرسغ والكوع. وقد يشاهد ألم المفاصل فقط، وقد يحدث التهاب مفصل وحيد، أوعدد قليل من المفاصل (أقل من 4) وغالباً ما يستمر التهاب المفاصل لأسابيع قليلة تزول أعراض الالتهاب بعدها دون أن تسبب أية تشوهات، ولكن التهاب المفاصل ينكس وفي مفاصل أخرى، وتكون صورة المفاصل طبيعية، ونادراً ما يحدث تخرب في المفصل، وقلما يحتاج الأمر لإجراء بزل المفصل أوخزعة الغشاء المفصلي، وقلما يصاب المفصل الحرقفي.
6- إصابة الجهاز العصبي في مرض بهجت: نادراً ما يصاب الجهاز العصبي في الأطفال الذين يعانون من المرض ولكن قد تحدث بعض التشنجات، ارتفاع في ضغط السائل المحيط بالمخ، وعند الكبار تشاهد الإصابة العصبية في 20 % من الحالات فقد تشاهد الأعراض التالية: الصداع، ضعف نصف الجسم، صعوبة البلع، التهاب السحايا، شلل الأعصاب المحركة للعين، ووذمة حليمة العصب البصري وارتفاع الضغط داخل الجمجمة وخثرة الوريد الدماغي، ولا يمكن التنبؤ بحدوث إصابة عصبية، وبصفة عامة تكون الأعراض أشد عند الذكور عنها لدى الإناث وعند بعض المرضى قد تظهر إصابة الجهاز العصبي في صورة اضطرابات نفسية.
7- إصابة الأوعية الدموية في مرض بهجت: يحدث الخثار الوريدي السطحي في داء بهجت في 30 % من الحالات، وتحدث في 12-30% من الأطفال المصابين بالمرض وقد تكون مؤشراً سلبياً على مسار المرض إذ أنها غالباً ما تصيب الأوعية الدموية الكبيرة في الجسم. ولعل أشهرها هي أوردة الساقين والتي قد تؤدى إلى تورم وألم في ربلة الرجل، وقد تصاب الشرايين ويحدث الخثار وأمهات الدم، وقد يحدث التمزق فيها، وأخطرها إصابة شرايين الرئة، وتتميز بحدوث نفث الدم، ويمكن التخفيف من خطرها بالعلاج بكابتات المناعة، وأما مميعات الدم فقد تكون خطرة على المريض, وقد تحتاج أمهات الدم للجراحة.
8- إصابة الجهاز الهضمي في مرض بهجت: وهي أكثر شيوعاً عند أطفال الشرق الأقصى وتظهر على شكل تقرحات في الأمعاء، تقرحات في المري والمعدة والمعي الدقيق، وأحيانا حافة الشرج، وفي حالات نادرة قد تسبب انثقاب الأمعاء، وقد تشبه أعراض التهاب الكولون التقرحي النزفي، أوداء كرون، وتكثر الإصابات الهضمية في اليابان لتصل إلى 30 % من الحالات وتكون حوالي 5 % في تركيا، ويشكوالمريض والطفل من كثرة الغازات والغثيان وتطبل البطن، وأحياناً الإسهال ونقص الشهية، وقد يحدث نزف المستقيم، وسجلت حالات قليلة من التهاب البنكرياس.
9- إصابة العضلات في مرض بهجت: وهي نادرة الحدوث، وتسبب آلام عضلية معممة وفي نهايات الأطراف، وقد يحدث التهاب عضلات حقيقي، وقد تتورم العضلات وتصبح مؤلمة، ونادراً ما يترافق ذلك مع ارتفاع الفوسفاتاز كيناز CPK .
10 - إصابة القلب في مرض بهجت: قد تحدث إصابة قلبية في داء بهجت وقد تسبب التهاب العضلة القلبية، والتهاب الشغاف، واعتلال الصمامات القلبية، وقد يحدث التهاب التأمور، والذي قد يكون ناكساً ومتكرراً، ووصفت حالات من إصابة الشرايين الإكليلية وتشكل أمهات الدم والاحتشاء القلبي والموت المفاجئ.
11 - الإصابة الرئوية في مرض بهجت: يحدث في داء بهجت ارتشاح رئوي، مع أو بدون إصابة الجنب، وقد يحدث نفث الدم، وقد يحدث الانتان الجرثومي الثانوي.
12 - الإصابة البولية والكلوية في داء بهجت: وهي نادرة جداً، وتسبب اعتلال الكلية النشواني، وتحدث عند المرضى غير المعالجين بشكلٍ جيد وغير المتابعين، وبعد عدة سنوات من الإصابة، وسجلت حالات من اعتلال الكلية الكببي، من نوع اعتلال الكبب المنمي، مع ترسبات للـ IgA، وقد تحدث خثرات وريدية كلوية، وسجلت حالات من إصابة الخصية والبربخ وهي تدل على سوء تقدم المرض .
هل يتشابه المرض في كل الأطفال؟
لا، فقد يظهر المرض في بعض الأطفال في صورة قرح بالفم مع بعض الإصابات الجلدية بينما في أطفال آخرين قد يظهر المرض في صورة التهاب العينين مع تأثر الجهاز الهضمي. كذلك تختلف شدة المرض من الذكور إلى الإناث حيث يكون المرض أكثر شدة في الذكور.
هل يختلف مرض بهجت في الأطفال عنه في البالغين؟
بالمقارنة بالكبار فإن مرض بهجت يعتبر مرض نادر في الأطفال وقبل البلوغ يختلف المرض إلى حد ما في الأطفال عنه في الكبار أما إذا ظهرت أعراض المرض بعد البلوغ فتتشابه أعراض المرض في الأطفال والكبار.
كيف يتم تشخيص مرض بهجت؟
يعتمد تشخيص المرض بصورة أساسية على الأعراض الإكلينيكية، خاصة بوجود تقرحات فموية تناسلية متكررة، وقد يستغرق المرض من 1 إلى 5 سنوات حتى تكتمل صورته، لذلك يتأخر التشخيص غالباً لمدة 3 سنوات ولا توجد فحوص مخبرية نوعية وخاصة لتشخيص مرض بهجت وإنما هناك فحوص تساعد على التشخيص، ويظهر العامل الوراثي من خلال تكرر الزمرة النسجية HLA-B 51 في حوالي نصف الأطفال والمرضى المصابين ويكون المرض شديداً إلى حد ما في هذه المجموعة من الأطفال والمرضى التي تحمل هذه الزمرة النسجية. وتكشف فحوص الدم وجود ارتفاع في تعداد الكريات البيضاء، المعتلة، وارتفاع العامل الثامن من عوامل التخثر، والخزعة الجلدية تظهر التهاب الأوعية مع ترسبات المتممة ولكنها ليست نوعية، وكذلك يكون اختبار باثرجي إيجابياً في 60-70% من المرضى، أما لتشخيص إصابات بعض الأعضاء مثل الأوعية الدموية والجهاز العصبي فيحتاج الطبيب المعالج إلى صور شعاعية خاصة مثل تصوير الدماغ بالرنين المغناطيسي MRI . ولأن مرض بهجت قد يصيب عدد كبير من أعضاء الجسم فإن المريض غالباً ما يحتاج إلى استشارة أخصائي العيون والجلد والأعصاب.
وهناك معايير عالمية لتشخيص مرض بهجت وهي نوعية لدرجة 96 % من الحالات ويشترط للتشخيص غياب أي تفسير مرضي سريري آخر للحالة، ووجود المعيار الأول دائماً، وهو:
•وجود تقرحات فموية متكررة أو ناكسة لأكثر من 3 مرات خلال سنة على الأقل
إضافةً لوجود معياريين من المعايير الأربعة التالية:
1. تقرحات تناسلية متكررة
2. آفات عينية
3. آفات جلدية
4. إيجابية تفاعل أواختبار باثرجي Pathergy test
ما أهمية هذه الاختبارات في تشخيص داء بهجت؟
1
- يعتبر اختبار باثرجي أحد الاختبارات الهامة لتشخيص مرض بهجت وهوأحد خصائص المرض والتي تساعد على تشخيصه ويتم إجراء الاختبار بوخز الجلد من 3-5 مرات باستخدام رأس إبرة معقم ويختار الطبيب غالباً الجانب الداخلي للذراع لإجراء الاختبار ويقيم مكان الوخز بعد 24-48 ساعة من وقت الوخز. كذلك يمكن أن يلاحظ الطبيب نفس التفاعل في الجلد مكان وخز الإبرة عند أخذ عينة الدم من الوريد أوبعد إجراء جراحة، ولذلك لا ينصح لمريض بهجت بإجراء أية جراحات غير ضرورية.2- هناك بعض التحاليل الطبية ذات الفائدة للمساعدة في التفرقة بين هذا المرض والأمراض الأخرى إلا أنه يجب التأكيد على أنه لا يوجد اختبار مخبري خاص بمرض بهجت وان كانت الاختبارات الدالة على نشاط المرض ودرجة الالتهاب تكون عادة مرتفعة. وقد يلاحظ الطبيب أن تحاليل الدم تظهر بعض الأنيميا (فقر الدم) أوزيادة عدد خلايا الدم البيضاء، ولا توجد حاجة لإعادة التحاليل الطبية إلا إذا كان ذلك يساعد في تقييم نشاط المرض أومتابعة الأعراض الجانبية للأدوية المستخدمة.
3- يوجد العديد من تقنيات التصوير الإشعاعي والتي تساعد في تقييم مدى إصابة الجهاز العصبي والأوعية الدموية، مثل تصوير الشرايين لكشف أمهات الدم، وتصوير الدماغ بالرنين المغناطيسي في الإصابة العصبية المركزية.
هل من الممكن علاج مرض بهجت والشفاء منه؟
من الممكن أن تتم السيطرة على نشاط المرض إلا أن المريض قد يعاني من بعض نوبات النشاط من وقت لآخر، ولذا يمكن القول بأنه يمكن السيطرة على المرض ولكن لا يمكن الشفاء منه، ولا يعتبر المرض مميتاً إلا نادراً في الحالات المهملة وغير المعالجة.
ما هوعلاج داء بهجت؟
لا يوجد علاج شافي ومحدد لمرض بهجت، ولكن هناك عدد كبير من الأدوية والتي يمكن استخدامها لعلاج إصابات الأعضاء المختلفة. وبينما قد يوجد بعض المرضى الذين لا يحتاجون إلى أي علاج دوائي فعلى الصعيد الآخر قد يحتاج بعض المرضى إلى أكثر من دواء خاصة أولئك الذين يعانون من إصابة العينين والجهاز العصبي أوالأوعية الدموية، ونظراً لندرة المرض بين الأطفال فإن معظم الخبرات المتوفرة لعلاج هذا المرض مستمدة من علاج المرض في الكبار وتشمل الأدوية المستخدمة لعلاج المرض العقاقير التالية:
1- الكورتيزون: وهوحجر الأساس في علاج مرض بهجت، وهوعقار فعال للسيطرة على الالتهاب ويمثل هذا العقار العلاج الأساسي في حالة إصابة العين حيث يطبق موضعياً، أوالجهاز العصبي أوالأوعية الدموية وغالباً ما تكون جرعة العلاج كبيرة (1-2 ملغ/كغ/في اليوم) وفى بعض الحالات التي تحتاج إلى تحقيق تحسن سريع وملموس قد يعطي الطبيب الكورتيزون للمريض في صورة حقن وريدي (30 ملغ/كغ/يومياً لمدة 3 أيام) كذلك تفيد مراهم الكورتيزون في علاج قرح الفم أما القطرات فتستخدم لعلاج العين. ويجب أن يعطى الكورتيزون في الحالات التالية بشكلٍ إلزامي: الإصابة العصبية والإصابة العينية، ويعطى بجرعة مبدئية مقدارها 1 ملغ لكل كغ من الوزن، وفي الحالات الشديدة من هجمات المرض يعطى الميثيل بردنيزولون بجرعة وريدية كبيرة 1 غ خلال 3 ساعات، ثم يستمر العلاج لمدة 6 أسابيع ثم تخفض الجرعة تدريجياً، وقد يحتاج بعض المرضى لجرعة صيانة لفترة طويلة، تبلغ 5 إلى 10 ملغ في اليوم.
2- الأدوية المثبطة للجهاز المناعي: تستخدم هذه الأدوية حينما يكون نشاط المرض شديداً مثل أولئك الذين يعانون من التهابات شديدة بالعين أوالأعضاء الداخلية وتشمل هذه الأدوية عقارات الأزاثيوبرين، سيكلوسبورين، وسيكلوفوسفاميد. وهي تخفف من الاعتماد على الكورتيزون، ولكن لا تعطى لوحدها، وتعطى في الحالات الشديدة من المرض، وهناك دراسات حالية حول دواء الانترفيرون.
3- الأدوية المضادة للتجلط الدموي: وذلك في حالة إصابة الأوعية الدموية وان كان عقار الأسبرين كافياً في معظم المرضى.
4- علاجات موضعية لقرح الفم والأعضاء التناسلية.
5- العلاج البيولوجي (مضادات ت ن ف Anti TNF ) وهذا علاج حديث يستخدم في بعض المراكز وان كان لا يزال تحت التقييم، وهومكلف حتى الآن.
6- عقار الثاليدوميد: يستخدم هذا العقار لعلاج قرح الفم في بعض المراكز.
7- عقار الكولشيسين: وكان هذا العقار يستخدم في الماضي لعلاج كل أعراض مرض بهجت ولكن حديثاً وجد أنه أكثر فاعلية في علاج التهابات المفاصل والحبيبات الجلدية، وقد يشارك مع الأسبيرين.
ويحتاج علاج مرض بهجت والمتابعة الطبية إلى فريق عمل يشمل بجانب أخصائي روماتيزم الأطفال، أخصائي الرمد، أمراض الدم ويجب أن يكون التواصل مستمراً ما بين الأسرة أوالمريض مع الطبيب المعالج.
ما هي الآثار الجانبية للعلاج المستخدم في مرض بهجت؟
تتنوع الآثار الجانبية تبعاً للدواء المستخدم ويمكن تصنيف هذه الآثار كالآتي:
1- الكولشيسين: ويعتبر الإسهال من أهم الأعراض الجانبية لعقار الكولشيسين والذي قد يسبب أيضا، وان كان ذلك في حالات نادرة، انخفاض في عدد خلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية، كذلك قد يسبب نقصاً في عدد الحيوانات المنوية.
2- الكورتيزون: بالرغم من كفاءة الكورتيزون في السيطرة على الالتهاب إلا أن استخدامه يكون دائماً محدوداً نظراً للآثار الجانبية التي يسببها خاصة مع استخدامه لمدة طويلة حيث قد يؤدى استخدام الكورتيزون إلى مرض السكر، ارتفاع ضغط الدم، هشاشة العظام، المياه البيضاء في العين وتأخر نمو. وينصح دائماً بأخذ الكورتيزون كجرعة واحدة في الصباح. كذلك يجب إضافة الكالسيوم إلى قائمة العلاج خاصة إذا كان المريض سيستخدم الكورتيزون لمدة طويلة.
3- الأدوية المثبطة للجهاز المناعي:
قد تتنوع الآثار الجانبية لهذه الأدوية في بعض الأوجه إلا أنها تشترك في تقليل مناعة الجسم وجعله أكثر عرضة للإصابة بالالتهابات الميكروبية. وبالإضافة إلى ذلك فعقار الآزاثيوبرين قد يؤثر على الكبد وقد يؤدي استخدامه في بعض الحالات النادرة إلى انخفاض عدد خلايا الدم. أما عقار السيكلوسبورين فقد يؤثر على الكلى أويسبب ارتفاعاً في ضغط الدم وفي بعض الحالات قد يؤدي استخدامه إلى زيادة نموالشعر في الجسم ومشاكل في اللثة. أما الأعراض الجانبية لعقار السيكلوفوسفاميد فتشمل تثبيط نخاع العظام، مشاكل في المثانة، التأثير على الدورة الشهرية، كما قد يؤدي استخدامه لمدة طويلة إلى العقم. لذلك يجب المتابعة الدورية لهؤلاء المرضى وعمل تحاليل للدم والبول كل شهر أوشهرين.
ليست هناك تعليقات:
إرسال تعليق